巨淀粉酶血癥的癥狀是什么？巨淀粉酶血癥怎么治療？

　　正常淀粉酶的分子量為45000，屬于低分子量蛋白，可由腎小球濾出，經腎小管再吸收。巨淀粉酶血癥是由淀粉酶的巨大分子化，形成分子量達160000—200000的大分子淀粉酶復合體，難以由腎小球濾過，因此在血清內貯留而致高淀粉酶血癥，而尿淀粉酶正常或降低。本癥淀粉酶廓清率較低，淀粉酶肌酥廓清率比率也較低。導致淀粉酶巨大分子化的確切機制，目前已確認或推測的有：①淀粉酶和免疫球蛋白(IgA、IgG)結合。②淀粉酶與免疫球蛋白以外的血清蛋白結合，有人認為作為結合蛋白的可能有α1-anti-tripsin等，但其構造尚不夠了解。③和非蛋白性高分子(糖原?)結合。④淀粉酶的重合，但詳細機制尚待進一步研究。

　　1.乳糜瀉：又稱非熱帶口炎性腹瀉;麩質性腸病;乳糜瀉性口炎性腹瀉，是對麩質不能耐受所造成的慢性腸道吸收不良性疾病。

　　2.淋巴瘤：淋巴細胞發生了惡變即稱為淋巴瘤，是一組療效相對較好的惡性腫瘤。

　　3.艾滋病毒感染

　　4.單克隆丙種球蛋白：分為原發性單克隆免疫球蛋白血癥和繼發性單克隆免疫球蛋白血癥。其病因尚不明了，可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征(如貧血，淋巴結腫大，漿細胞瘤，骨損害和淀粉樣沉積)。

　　患者上腹部隱痛呈間歇性發作。無規律變化，有時伴返酸、暖氣，無畏寒、發熱、嘔吐。血淀粉酶升高，尿淀粉酶正常。淀粉酶可以把淀粉水解成許多小分子的多糖、雙糖或單糖(葡萄糖)。人體胰腺分泌胰淀粉酶幫助食物消化。正常情況下，可以有少量的淀粉酶吸收入血，并隨尿排出。

　　巨淀粉酶血癥是指血液中出現過大的不被腎清除的酶分子。一般是淀粉酶與IgA合成的復合體，分子量超過200，000，如血中淀粉酶高于尿中淀粉酶，則可能血中存在該復合體之故。巨淀粉酶是淀粉酶與蛋白質結合形成的一種分子，因為它比較大，所以它經由腎臟過濾比較緩慢。預防此病應首先明確病因，再對癥預防。奧曲肽對ERCP術后胰腺炎及高淀粉酶血癥的預防作用；超滑導絲超選聯合鼻膽管引流預防ERCP術后胰腺炎及高淀粉酶血癥。

　　巨淀粉酶血癥是指血液中出現巨淀粉酶這種異常物質。巨淀粉酶是淀粉酶與蛋白質結合形成的一種分子，因為它比較大，所以它經由腎臟過濾比較緩慢。巨淀粉酶血癥不引起任何體征，可以做血、尿常規檢查和淀粉酶檢測，一般血淀粉酶增高，而尿淀粉酶正常。

　　建議平時清淡飲食，避免生冷食物和著涼，避免吃辛辣刺激性食物。

　　避免生冷和粘滑以及肥甘厚味食物的攝入。滑食物包括涼皮面條等食物，肥甘厚味主要包括肉類食品和氣味比較重的食物等。

　　柴芍承氣湯對內鏡下逆行胰膽管造影(ERCP)術后巨淀粉酶血癥具有一定的預防作用。

　　組成：柴胡10g,白芍10g,黃芩10g,枳實10g,厚樸10g,玄明粉(沖)10g,生大黃(后下)10g.